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선천적 다모증 늑대인간이라 불리는 병

by highup0524 2024. 1. 30.
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1. 선척적 다모증

선천적 과다모발증, 일반적으로 알려진 이름으로 "congenital generalized hypertrichosis (CGH)"은 태어날 때부터 존재하는 특이한 유전적 특성을 가진 희귀한 질환입니다. 늑대인간 증후군이라고도 불리며 일반인에 비해 털의 밀도다 높거나 지나치게 길게 자라나는 현상을 가진 질병입니다. 이 질환은 과도한 체모의 증가로 특징지어져 있으며, 환자들은 몸 전체에서 나타나는 비정상적으로 길고 짙은 털에 특이한 얼굴 특징을 보일 수 있습니다. 유전적인 변이에 의해 발생하며, 다양한 형태와 심각도로 나타날 수 있습니다. 이 질환은 대개 다른 신체 부위보다 얼굴에 더 많은 영향을 미치며, 이로 인해 환자들은 사회적으로 독특한 외모를 가지게 됩니다. 또는 남성호르몬인 안드로겐의 영향을 받지 않는 부위의 피부에서 모발이 과도하게 자라는 것으로 조모증도 다모증의 하나라고 볼 수 있습니다. 조모증은 다모증과 마찬가지로 몸에 털이 많이 나는 것을 의미하지만 남성에게 두드러지게 나타나는 코밑수염, 가슴의 털, 턱수염 등이 여성이나 어린이들에게서도 과도하게 자라는 현상을 말합니다. 어떤 원인에 의해 정상범위 의상으로 안드로겐 수치가 올라가면 모낭이 자극을 받게 되고 따라서 남성의 특징적인 털처럼 여성이나 아이에게서도 털 과다증이 발생합니다.

 

2. 특징과 발생 원인

다양한 유형으로 나뉠 수 있는데 선천적인 것과 후천적인 것으로 나눌 수 있습니다. 또한 일부 부위에서만 털이 나는 국한성 다모증과 전신에 퍼져있는 전신성 다모증으로 나눌 수 있습니다. 선천적인 경우는 유전적인 영향으로 발생한 겨웅가 많은데 이 중에서도 Ambras 증후군은 가장 흔한 형태로 알려져 있습니다. 이 유전적 이상은 X 연결형이며, 대부분의 환자는 남성이지만, 여성도 발생할 수 있습니다. 이 중 선천적 전신 다모증은 태어날 때부터 긴 솜털이 있으며, 손바닥과 발바닥을 제외한 몸 전체에 털이 길게 자랍니다. 주로 얼굴, 귀, 어깨부위에 더 많이 자라는 형태를 보입니다. 선천성 국한성 다모증은 등, 팔꿈치, 귀등과 같은 일정한 곳에만 국한되어 털이 과다하게 자라는 상태로 태어난 것을 말합니다. 이러한 질환은 대부분 유전적으로 전달되며, 특정 유전자의 돌연변이가 발생함으로써 나타납니다. X 연결형이기 때문에 남성에게 더 자주 나타납니다. 그러나 몇몇 케이스에서는 자체적인 돌연변이 또는 유전적 변이에 의해 발생할 수도 있습니다. 후천적인 다모증의 가장 흔한 원인은 항경련제인 페니토인, 면역억제제인 사이클로스포린 에이 등과 같은 약의 부작용으로 나타나기도 합니다. 약 복용을 중단하게 되면 다모증은 사라지게 됩니다. 다른 원인으로는 당뇨병이나 대사성 질환, 다낭성 난소 증후군 또는 스테로이드 호르몬제를 복용한 후에도 발생할 수도 있습니다.

 

3. 치료와 사회의 시선

선천적인 다모증 환자의 기록은 중세시대부터 있었지만 현재까지 환자수가 전 세계 100면 미만일 정도로 희귀한 질병입니다. 현재까지 선천성 다모증에 대한 완전한 치료법은 존재하지 않습니다. 대부분의 치료 계획은 증상의 완화와 정서적 지원에 중점을 둡니다. 치료방법은 면도가 가장 간단하면서도 저렴한 방법입니다. 털을 뽑거나 왁싱을 하는 방법도 있기는 지만 이러한 방법들은 뿌리와 모낭을 완전히 제거하지 못해서 반복적으로 다시 자라나게 되므로 주기적인 제거가 필요합니다. 또 다른 방법으로는 피부 전문가의 도움을 받아 레이저 치료나 전기 솔레이트 등을 사용할 수 있습니다. 다른 피부에 최대한 손상을 주지 않고 털만 제거하는 점에서 좋은 치료법입니다. 안드로겐의 증가로 인한 조모증은 항 안드로겐 약제를 복용하므로 증상을 완화시킬 수 있습니다. 다낭성 난소 증후군의 증상을 나타나는 경우는 비만을 조절하고 인슐린 저항성을 개선시킴으로써 증상을 호전시킬 수 있습니다. 선천성 다모증은 종종 환자들이 독특한 외모를 갖게 되어 사회적인 편견과 고통을 겪을 수 있는 요인이 됩니다. 털이 온몸을 뒤덮고 있어 늑대인간이라고 불리기도 합니다. 특히 어릴 때는 주위의 시선이나 또래 친구들의 놀림으로 인해 우울증과 불안감등 정신적 스트레스를 받는 등 사회생활에 어려움을 겪게 됩니다. 가족이나 사회에서의 지원은 환자가 자신감을 가지고 일상생활을 즐길 수 있도록 도울 수 있습니다.

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